Тесты НМО/Поражения периферических нервов при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах

Поражения периферических нервов при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах

Задача 1

Пациентка, 45 лет, прооперирована (невролиз) на левом запястном канале по поводу туннельной нейропатии левого срединного нерва. Через 1 мес после операции отметила "стреляющие" боли в правой кисти, онемение пальцев правой кисти, особенно в покое и во время сна, слабость при сжатии кистей и ограничение приведения больших пальцев, жалуется на утреннюю скованность в руках. При осмотре обращают на себя внимание отечность и деформация лучезапястных суставов, ульнарная девиация кистей, отечность и деформация мелких суставов кисти, не может сжать руки в кулак. В неврологическом статусе: гипотрофия тенаров, больше справа, положительный симптом Тиннеля при перкуссии запястий, гипестезия ладонной поверхности кисти и I, II, III пальцев справа. Явных парезов нет. Сухожильные рефлексы средней живости, симметричны. На ЭНМГ: признаки миелинопатии на уровне запястных каналов с 2-х сторон, справа грубее, чем слева (рис. 4). Какова тактика ведения пациентки?

Правильный ответ: Дообследование для установления нозологии артрита

Задача 2

Пациентка, 68 лет, госпитализирована с тетрапарезом. Около 3 мес назад появились слабость "в ногах", трудности при ходьбе. Тогда же отметила периодические подъемы температуры тела до субфебрильных цифр, снижение аппетита, похудание, припухание коленных и локтевых суставов, сухой кашель, одышку при физической нагрузке. Стала ходить с тростью, нарушения ходьбы расценены как следствие двустороннего гонартроза. За месяц до настоящей госпитализации отметила подъем температуры тела до 38 °С, нарастающую одышку, проходила стационарное лечение с диагнозом "внебольничная пневмония", слабость в ногах наросла до невозможности ходить без поддержки. Настоящая госпитализация в связи с возобновлением лихорадки, нарастанием слабости в конечностях. Соматическое обследование выявляет мультиорганное поражение: артрит коленных и локтевых суставов (также ограничивающий двигательную активность), бронхопневмонию, выпот в плевральной и брюшной полости, признаки миокардита. В лабораторных анализах выявлены лейкопения, антинуклеарные антитела, повышение ревматоидного фактора, протеинурия. В неврологическом статусе: вялый тетрапарез, до 3 баллов в руках, 2 баллов в ногах. Сухожильные рефлексы низкие, с ног практически отсутствуют. Мышечный тонус диффузно низкий. Гипестезия по полиневритическому типу до уровня локтей и середины бедер, нарушение суставно-мышечного чувства в пальцах кистей и стоп, лучезапястных и голеностопных суставах, выявляется сенситивная атаксия. На ЭНМГ: демиелинизирующая полинейропатия (рис. 5). Скорости распространения возбуждения (СРВ) снижены значительно, до 25-30 м/с на руках (норма более 50 м/с), до 15 м/с на ногах (норма более 40 м/с), М-ответы сниженной амплитуды (до 1,5-2 мВ при нижней границе нормы более 3,5 мВ), деформированы по демиелинизирующему типу (полифазные, с увеличенной длительностью). Каков неврологический диагноз пациентки?

Правильный ответ: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Задача 3

Пациент, 53 года, отметил резко возникшую боль в левом плече, трудно локализуемую, "мозжащую", нарастающую по интенсивности. Примерно через час боль изменила характер: появились "прострелы" по передней поверхности левых плеча и предплечья, иррадиирующие в пальцы. Боль высокой интенсивности (до 8-9 баллов по ВАШ), плохо купируемая анальгетиками. Через несколько часов боль регрессировала, но появились слабость сгибания пальцев левой кисти, трудности противопоставления большого пальца. В течение того же дня отметил похожие, но меньшие по интенсивности боли по внутреннему краю правой кисти и в правой голени. Обратился к врачу в связи с сохраняющейся слабостью левой кисти и возникшими также затруднениями ходьбы. В анамнезе бронхиальная астма, наблюдается у инфекциониста по поводу гепатита С. В неврологическом статусе: парез (до 1 балла) и гипестезия в зоне иннервации левого срединного нерва, парез (до 3 баллов) и гипестезия в зоне иннервации правого локтевого нерва, нижний парапарез - слабость подошвенного (до 2 баллов) и тыльного (до плегии) сгибания правой стопы, слабость тыльного сгибания (до 3 баллов) левой стопы. Гипестезия поверхностной чувствительности на ногах по типу "чулок". Сухожильные рефлексы снижены, но вызываются, отсутствуют лишь ахилловы. ЭНМГ (рис. 6): аксонально-демиелинизирующее поражение левого срединного нерва, демиелинизация правого локтевого нерва, правые малоберцовый и большеберцовый нервы невозбудимы, аксонально-демиелинизирующее поражение левого малоберцового нерва, тестированные также правый срединный, левый локтевой, левый большеберцовый нервы интактны. Каков неврологический диагноз данного пациента?

Правильный ответ: Множественная мононейропатия

Задача 4

Пациент, 60 лет, длительно страдающий ревматоидным артритом, не получающий базисной терапии, принимающий лишь нестероидные противовоспалительные средства эпизодически, жалуется на появившиеся "жжение" и "онемение" в стопах и голенях, "стреляющие" боли в ногах в ночное время. В неврологическом статусе: парезов нет, гипотрофия мелких мышц стоп, "западение" коротких разгибателей пальцев. Сухожильные рефлексы с рук живые, коленные, ахилловы снижены. Гипестезия поверхностной чувствительности по типу "носков" и "перчаток". ЭНМГ выявила снижение амплитуды сенсорных потенциалов движения (на ногах - до отсутствия) и М-ответов периферических нервов - сенсомоторную аксональную полинейропатию. Каковы неврологический диагноз и дальнейшая тактика ведения пациента?

Правильный ответ: Сенсомоторная дистальная полинейропатия, необходимы дообследование для исключения других причин полинейропатии и консультация ревматолога для назначения базисной терапии

Задача 5

Пациентка, 36 лет, наблюдающаяся у ревматолога с диагнозом "смешанное заболевание соединительной ткани", направлена на ЭНМГ с последующей консультацией невролога в связи с болями в конечностях, наличием мышечных гипотрофий. Из анамнеза: наблюдается у ревматолога в течение 5 лет, в качестве базисной терапии получает преднизолон в сочетании с циклофосфамидом. Дважды лечилась стационарно, по поводу полиартрита и полимиозита, применялась пульс-терапия глюкокортикоидами, с хорошим эффектом. Настоящая госпитализация по поводу нарастающей хронической почечной недостаточности. При осмотре выявлена гипотрофия дистальных мышц конечностей, отсутствие коленных и ахилловых рефлексов с ног, гипестезия по типу "носков" и "перчаток", на стопах - с гиперпатическим компонентом, затрудняющим нейрофизиологическое обследование. Парезов, координаторных нарушений нет. ЭНМГ: выявлена сенсомоторная аксональная полинейропатия. При игольчатой ЭМГ в мышцах признаков текущей денервации, спонтанной активности нет. Регистрируются полиморфные потенциалы двигательных единиц (ПДЕ) - невральные (нормальной длительности, увеличенные по амплитуде) и миопатические (сниженной длительности и амплитуды, полифазные). Каков неврологический диагноз данной пациентки?

Правильный ответ: Дистальная сенсомоторная полинейропатия в сочетании с невоспалительной миопатией

Задача 6

Пациентка, 68 лет, госпитализирована с остро, в течение 3 дней, развившимся восходящим тетрапарезом. Известно, что в течение 5 лет страдает системной склеродермией, эпизодически проходит курсы лечения у ревматолога. За 2 нед до развития неврологической симптоматики перенесла острый бронхит, получала антибиотикотерапию. В неврологическом статусе: в сознании, менингеальных знаков нет. Негрубые дизартрия и дисфония, негрубый прозопарез по периферическому типу слева. Глубокий тетрапарез до плегии в ногах, с низким мышечный тонусом, сухожильной арефлексией. Чувствительность сохранна. В лабораторных анализах: признаки воспалительного синдрома, лейкоцитоз, повышение СОЭ, уровней С-реактивного белка и фибриногена. На ЭНМГ: признаки демиелинизации моторных волокон, СРВ снижена до 30-35 м/с на руках (норма боле 50 м/с), до 22-25 м/с на ногах (норма более 40 м/с), амплитуда М-ответов снижена до 1,5-2 мВ (норма более 3,5 мВ), сенсорное проведение сохранно. Заключение: признаки демиелинизирующей полинейропатии. Каков неврологический диагноз данной пациентки?

Правильный ответ: Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Задача 7

Пациент, 57 лет, в течение 10 лет страдающий ревматоидным артритом и получающий базовую терапию (метотрексат), жалуется на боли в левой стопе, возникающие только при ходьбе в фазу опоры, онемение подошвенной поверхности левой стопы. Рентгенография голеностопных суставов выявляет признаки подвывиха с 2 сторон, более выраженные слева, данные консультации у ревматолога не подтверждают обострения основного заболевания (нет признаков воспаления в лабораторных анализах, ревматоидный фактор отрицательный, нет клинических и рентгенологических признаков артрита). Неврологический статус выявляет легкую слабость подошвенного сгибания пальцев левой стопы, болевую гипестезию в области подошвенной поверхности левой стопы, положительный симптом Тиннеля в области внутренней лодыжки слева, снижение ахилловых рефлексов. На ЭНМГ: снижение амплитуды М-ответа левого большеберцового нерва (до 2 мВ при норме более 3,5 мВ), увеличение дистальной латентности (до 6,5 мс при 4 мс справа) и снижение СРВ по левому большеберцовому нерву (до 37 м/с при норме более 40 м/с), также выявлены признаки сенсорной аксональной полинейропатии. Каков неврологический диагноз этого пациента?

Правильный ответ: Туннельный синдром тарзального канала слева

Задача 8

Пациентка, 55 лет, обратилась к терапевту с жалобами на боли в коленных суставах, периодические боли и отечность в области голеностопных суставов (несколько раз лечилась с диагнозом "артрит голеностопного сустава"), боли в области крестца, периодическую мелкоточечную сыпь на нижних конечностях. Проходит углубленное обследование с предварительным диагнозом: "полиартрит неуточненный. Васкулит?". На консультацию к неврологу и ЭНМГ направлена в связи с жалобами на боли и "судороги" в стопах и голенях, ощущение онемения ног, периодическое ощущение боли и "сведения" в левой кисти. В неврологическом статусе: черепные нервы интактны. Парезов нет. Сухожильные рефлексы с рук средней живости, симметричны, с ног снижены. Выявляется болевая гипестезия по полиневритическому типу ("носки"), гипотрофия мелких мышц стоп, положительный симптом Тинеля при перкуссии в области левого запястья. На ЭНМГ: снижена амплитуда М-ответов малоберцовых (0,6 мВ справа и 1,6 мВ слева при норме более 3,5 мВ) и большеберцовых (0,7 справа и 0,6 слева при норме более 3,5 мВ), снижена амплитуда сенсорных ПД икроножных нервов (1 мкВ справа и 2 мкВ слева при норме более 6 мкВ), увеличена резидуальная латентность М-ответа срединного нерва слева (3,1 мс при норме менее 2,5 мс). Каков неврологический диагноз пациентки?

Правильный ответ: Сенсомоторная аксональная полинейропатия, синдром запястного канала слева

источники

• ссылка 1