Тесты НМО/Миастения
Миастения
Задача 1 править
Мужчина, 58 лет, предъявляет жалобы на двоение предметов по горизонтали и по вертикали, опущение век после работы за компьютером. Анамнез: симптомы беспокоят в течение последних 10 дней, появляются и нарастают во второй половине дня, при длительном чтении, работе за компьютером. Подобный эпизод отмечал около полугода назад, когда после длительной работы за компьютером возникло двоение в глазах, которое беспокоило около месяца. В неврологическом статусе: опущение верхних век, более выраженное справа, движение правого глазного яблока ограничено вверх и кнаружи, движение левого глазного яблока ограничено вверх, двоение предметов при взгляде вправо и вверх. Не удерживает глазные яблоки в крайних отведениях. После 10 повторных мигательных движений наросла выраженность птоза справа. Зрачки - D = S. Других нарушений нет. Подкожное введение 1 мл неостигмина метилсульфата вызвало полный регресс неврологических нарушений через 15 мин после введения. Поставьте клинический диагноз.
Правильный ответ: Миастения
Задача 2 править
Женщина, 32 года, учитель начальных классов, предъявляет жалобы на осиплость голоса, возникающую в конце учебных занятий, иногда поперхивание жидкой пищей, а также слабость в конечностях, особенно при физической нагрузке. Эти жалобы беспокоят около полугода, после отдыха утром голос становится нормальным. К врачу не обращалась, считая эти проявления "результатом переутомления на работе". В неврологическом статусе: обращает внимание неудержание глазных яблок в фиксированном положении крайнего отведения. Выявлена дисфония, нарастающая в процессе разговора. При осмотре мягкого нёба - нёбная занавеска несколько провисает. Нёбный и глоточный рефлексы живые. Рефлексов орального автоматизма нет. При первичном осмотре четких парезов в конечностях не выявлено. После 10 приседаний появилась слабость в проксимальных отделах конечностей, со снижением мышечной силы до 4 баллов. Сухожильные рефлексы не изменены. Нарушений чувствительности и координаторных нарушений нет. Поставьте клинический диагноз.
Правильный ответ: Миастения
Задача 3 править
Женщина, 52 года, страдающая миастенией, в связи с нарастанием слабости мышц конечностей без консультации с врачом увеличила дозу пиридостигмина бромида с 3 до 6-8 таблеток в сутки. На этом фоне появились тошнота, боли в животе и усиленное слюноотделение, наросла слабость в конечностях. Больная возбуждена, тревожна. Объективно: общее состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, гипергидроз. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания - 32 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД - 80/40 мм рт.ст., ЧСС - 42 в минуту. Язык влажный, выраженная гиперсаливация. Живот слегка вздут, мягкий, перистальтика усилена. В неврологическом статусе: уровень сознания - оглушение. Зрачки узкие, фотореакция вялая. Нистагма нет. Разностояние глазных яблок по вертикали. Нёбный и глоточный рефлексы живые. Дисфония, дисфагия. Снижение мышечной силы в руках и ногах до 3 баллов. Сухожильные рефлексы низкие, без четкой разницы сторон. Нарушений чувствительности и координаторных нарушений нет. Госпитализирована с диагнозом "холинергический криз". Какова тактика ведения пациентки?
Правильный ответ: Госпитализация в нейрореанимационное отделение, срочная отмена антихолинэстеразных препаратов минимум на 1-2 сут, назначение глюкокортикоидов, возможность перевода на искусственную вентиляцию легких и проведение плазмафереза
Задача 4 править
Женщина, 36 лет, предъявляет жалобы на слабость в мышцах, затруднения при подъеме по лестнице, расчесывании волос. Эти симптомы появились около 2 мес назад после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции и постепенно наросли. Отмечает колебания состояния в течение суток - нарастание симптомов к вечеру. По совету терапевта делала МРТ головного мозга для исключения рассеянного склероза, патологических изменений в веществе головного мозга не выявлено. В неврологическом статусе: слабость в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей до 3 баллов, сухожильные рефлексы снижены, симметричны. Нарушений чувствительности и координаторных нарушений нет. После физической нагрузки - 10 приседаний - мышечная слабость наросла до 1,5-2 баллов, пациентка не могла самостоятельно стоять. Поставьте клинический диагноз.
Правильный ответ: Миастения
Задача 5 править
Женщина, 24 года, предъявляет жалобы на периодически возникающее двоение в глазах, быстрое утомление при еде, трудность пережевывания твердой пищи, осиплость голоса при длительном разговоре. Эти изменения беспокоят в течение последних 3 мес. В течение полутора лет при длительном чтении, работе за персональным компьютером возникало двоение предметов, которое проходило после отдыха. В неврологическом статусе: общемозговой, менингеальной, очаговой симптоматики не выявлено. С учетом жалоб пациентки проведены специальные функциональные пробы: после счета до 30 появилась легкая дизартрия. При удерживании глазных яблок в крайнем отведении более 15 с появилось беспокойство глазных яблок, возникла диплопия. Поставьте клинический диагноз.
Правильный ответ: Миастения
Задача 6 править
Мужчина, 42 года, предъявляет жалобы на покашливание, общую слабость, слабость в мышцах ног. В течение последнего месяца стало трудно долго ходить, подниматься по лестнице из-за нарастающей слабости в ногах. Не может свободно подняться с корточек, приходится держаться за окружающие предметы. К вечеру симптоматика нарастает, после отдыха несколько регрессирует. Анамнез: отмечает, что похудел за последние полгода. Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные. Диффузный гипергидроз. Пониженного питания. Тургор кожи снижен. В неврологическом статусе: слабость в проксимальных отделах нижних конечностей до 3 баллов, сухожильные рефлексы снижены, симметричны. Нарушений чувствительности и координаторных нарушений нет. После физической нагрузки - 10 приседаний - мышечная слабость наросла до 2 баллов. Поставьте клинический диагноз.
Правильный ответ: Синдром Ламберта-Итона
Задача 7 править
Женщина, 35 лет, жалуется на выраженную мышечную слабость, осиплость голоса, умеренные боли в правой половине грудной клетки, иррадиирующие в межлопаточную область. Анамнез: больна в течение 1 года. Спустя 6 мес после родов отметила периодическое опускание верхних век к вечеру. Иногда беспокоило двоение в глазах. Считала это результатом недосыпаний и переутомлений. Еще через 4 мес стала периодически поперхиваться при глотании. После долгого разговора "садился голос". Состояние неуклонно ухудшалось. Стало трудно ходить, перестала вставать, питаться жидкой пищей, после жевания отвисала нижняя челюсть. Похудела на 8 кг. Проходила обследование. При рентгенографии грудной клетки в прямой проекции по правому контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней интенсивности, однородная с ровным контуром. Объективно: состояние тяжелое. Астенична. Пониженного питания. Тургор кожи снижен. В неврологическом статусе: асимметричный птоз. Рассогласованность движения глазных яблок. Нёбный и глоточный рефлексы живые. Дисфагия, дисфония. В процессе разговора речь становится неразборчивой. Отвисает нижняя челюсть, не может закрыть рот. Слабость мышц нижних конечностей до 2 баллов, сухожильные рефлексы снижены. Нарушений чувствительности и координаторных нарушений нет. Незначительные мышечные гипотрофии. Госпитализирована с диагнозом "миастения, прогрессирующая форма". Какова тактика ведения пациентки?
Правильный ответ: Госпитализация в отделение нейрореанимации, антихолинэстеразные препараты парентерально, глюкокортикоиды, тимэктомия после стабилизации состояния