Тесты НМО/Гипогликемический синдром у детей
Гипогликемический синдром у детей
Характерный возраст манифестации гипогликемий у детей при инсулиноме править
после 5 лет.
В каком случае показано хирургическое лечение при врожденном гиперинсулинизме? править
фармакорезистентное течение.
Какое из перечисленных заболеваний внесено в государственный неонатальный скрининг? править
галактоземия.
Какое из заболеваний характеризуется гипокетотической гипогликемией? править
врождённый гиперинсулинизм.
С какой стартовой дозы рекомендовано начинать лечение Диазоксидом? править
5 мг/кг/сут.
Каким методом возможно дифференцировать фокальную и диффузную форму врождённого гиперинсулинизма? править
ПЭТ/КТ с 18ФЛДОПА.
Какое оптимальное лечение при фокальной форме врождённого гиперинсулинизма? править
резекция участка аденоматоза.
Какие дети входят в группу риска по развитию неонатальной гипогликемии? править
дети, рождённые с крупным весом по отношению к гестационному возрасту.
Основные симптомы гипогликемии в неонатальном периоде править
судороги.
Лабораторные критерии органического гиперинсулинизма у детей править
показатель инсулина на фоне гипогликемии более 2,0 мкед/мл.
Для гиперинсулинемических гипогликемий характерно править
низкое содержание кетоновых тел в крови.
Метод диагностики врождённых дефектов бета-окисления жирных кислот править
тандемная масс-спектрометрия с оценкой уровня аминокислот и ацилкарнитинов.
Для какого заболевания характерно развитие кардиомиопатии, гепатомегалии, гипогликемии? править
дефекты бета-окисления жирных кислот.
Для синдрома Беквита-Видемана характерно править
а) гемигиперплазия;
б) аномалии строения почек;
в) наличие эмбриональных опухолей;
г) макросомия при рождении.
Каковы целевые значения гликемии при ведении пациентов с врожденным гиперинсулинизмом? править
выше 3,5 ммоль/л.
Инсулиномы в детском возрасте править
встречаются крайне редко.
Что является лабораторной гипогликемией у детей? править
показатель глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л.
Для врождённого гиперинсулинизма характерно править
высокая скорость утилизации глюкозы.
Характерный возраст манифестации гипогликемий при врожденном гиперинсулинизме править
первые недели жизни.
С чем связана высокая распространённость неонатальной гипогликемии? править
высокая скорость утилизации глюкозы.
Наиболее частая причина моногенного врождённого гиперинсулинизма править
мутации в генах KCNJ11, ABCC8.