Тесты НМО/Гипогликемический синдром у детей
Гипогликемический синдром у детей
Характерный возраст манифестации гипогликемий у детей при инсулиномеПравить
после 5 лет.
В каком случае показано хирургическое лечение при врожденном гиперинсулинизме?Править
фармакорезистентное течение.
Какое из перечисленных заболеваний внесено в государственный неонатальный скрининг?Править
галактоземия.
Какое из заболеваний характеризуется гипокетотической гипогликемией?Править
врождённый гиперинсулинизм.
С какой стартовой дозы рекомендовано начинать лечение Диазоксидом?Править
5 мг/кг/сут.
Каким методом возможно дифференцировать фокальную и диффузную форму врождённого гиперинсулинизма?Править
ПЭТ/КТ с 18ФЛДОПА.
Какое оптимальное лечение при фокальной форме врождённого гиперинсулинизма?Править
резекция участка аденоматоза.
Какие дети входят в группу риска по развитию неонатальной гипогликемии?Править
дети, рождённые с крупным весом по отношению к гестационному возрасту.
Основные симптомы гипогликемии в неонатальном периодеПравить
судороги.
Лабораторные критерии органического гиперинсулинизма у детейПравить
показатель инсулина на фоне гипогликемии более 2,0 мкед/мл.
Для гиперинсулинемических гипогликемий характерноПравить
низкое содержание кетоновых тел в крови.
Метод диагностики врождённых дефектов бета-окисления жирных кислотПравить
тандемная масс-спектрометрия с оценкой уровня аминокислот и ацилкарнитинов.
Для какого заболевания характерно развитие кардиомиопатии, гепатомегалии, гипогликемии?Править
дефекты бета-окисления жирных кислот.
Для синдрома Беквита-Видемана характерноПравить
а) гемигиперплазия;
б) аномалии строения почек;
в) наличие эмбриональных опухолей;
г) макросомия при рождении.
Каковы целевые значения гликемии при ведении пациентов с врожденным гиперинсулинизмом?Править
выше 3,5 ммоль/л.
Инсулиномы в детском возрастеПравить
встречаются крайне редко.
Что является лабораторной гипогликемией у детей?Править
показатель глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л.
Для врождённого гиперинсулинизма характерноПравить
высокая скорость утилизации глюкозы.
Характерный возраст манифестации гипогликемий при врожденном гиперинсулинизмеПравить
первые недели жизни.
С чем связана высокая распространённость неонатальной гипогликемии?Править
высокая скорость утилизации глюкозы.
Наиболее частая причина моногенного врождённого гиперинсулинизмаПравить
мутации в генах KCNJ11, ABCC8.