Тесты НМО/Гипогликемический синдром у детей

Гипогликемический синдром у детей

Характерный возраст манифестации гипогликемий у детей при инсулиноме

после 5 лет.

В каком случае показано хирургическое лечение при врожденном гиперинсулинизме?

фармакорезистентное течение.

Какое из перечисленных заболеваний внесено в государственный неонатальный скрининг?

галактоземия.

Какое из заболеваний характеризуется гипокетотической гипогликемией?

врождённый гиперинсулинизм.

С какой стартовой дозы рекомендовано начинать лечение Диазоксидом?

5 мг/кг/сут.

Каким методом возможно дифференцировать фокальную и диффузную форму врождённого гиперинсулинизма?

ПЭТ/КТ с 18ФЛДОПА.

Какое оптимальное лечение при фокальной форме врождённого гиперинсулинизма?

резекция участка аденоматоза.

Какие дети входят в группу риска по развитию неонатальной гипогликемии?

дети, рождённые с крупным весом по отношению к гестационному возрасту.

Основные симптомы гипогликемии в неонатальном периоде

судороги.

Лабораторные критерии органического гиперинсулинизма у детей

показатель инсулина на фоне гипогликемии более 2,0 мкед/мл.

Для гиперинсулинемических гипогликемий характерно

низкое содержание кетоновых тел в крови.

Метод диагностики врождённых дефектов бета-окисления жирных кислот

тандемная масс-спектрометрия с оценкой уровня аминокислот и ацилкарнитинов.

Для какого заболевания характерно развитие кардиомиопатии, гепатомегалии, гипогликемии?

дефекты бета-окисления жирных кислот.

Для синдрома Беквита-Видемана характерно

а) гемигиперплазия;

б) аномалии строения почек;

в) наличие эмбриональных опухолей;

г) макросомия при рождении.

Каковы целевые значения гликемии при ведении пациентов с врожденным гиперинсулинизмом?

выше 3,5 ммоль/л.

Инсулиномы в детском возрасте

встречаются крайне редко.

Что является лабораторной гипогликемией у детей?

показатель глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л.

Для врождённого гиперинсулинизма характерно

высокая скорость утилизации глюкозы.

Характерный возраст манифестации гипогликемий при врожденном гиперинсулинизме

первые недели жизни.

С чем связана высокая распространённость неонатальной гипогликемии?

высокая скорость утилизации глюкозы.

Наиболее частая причина моногенного врождённого гиперинсулинизма

мутации в генах KCNJ11, ABCC8.

источники

• ссылка 1