Тесты НМО/Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям): различия между версиями

Содержимое удалено Содержимое добавлено
Нет описания правки
Нет описания правки
Строка 1:
'''Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям)'''
 
1. Больные гемофилией мужчины наследуют заболевание от
== Больные гемофилией мужчины наследуют заболевание от==
1) больного отца в 100%;
 
2) больного отца или матери-носителя с вероятностью;
 
3) больного отца с вероятностью;
4) матери-носителя.+
 
4) '''матери-носителя.'''
2. В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГА раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКVIII**
 
== В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГА раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКVIII**==
1) 25-40 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;
 
2) 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;
 
3) 50–70 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;+
'''3) 50–70 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;'''
 
4) 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю.
 
3.== В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГВ раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКIX**==
1) 25-40 МЕ/кг 1 раза в неделю;
 
2) 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;
 
3) 50–70 МЕ/кг 1 раз в неделю;+
'''3) 50–70 МЕ/кг 1 раз в неделю;'''
 
4) 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю.
 
4.== Выбор препарата для лечения ингибиторной гемофилии должен основываться на==
1) возможности венозного доступа;
 
2) возрастных и анамнестических данных;
3) клиническом ответе на терапию;+
4) титре ингибитора;+
5) характере кровотечения.+
 
'''3) клиническом ответе на терапию;'''
5. Гемофилия А (ГА) составляет _______ общего числа случаев
 
'''4) титре ингибитора;'''
 
'''5) характере кровотечения.'''
 
== Гемофилия А (ГА) составляет _______ общего числа случаев==
 
1) 30-35%;
 
2) 40-45%;
 
3) 60-65%;
4) 80-85%.+
 
'''4) 80-85%.'''
6. Диагноз гемофилии устанавливается при наличии
 
== Диагноз гемофилии устанавливается при наличии==
 
1) всех трех критериев;
 
2) как минимум двух из трех критериев;+
'''2) как минимум двух из трех критериев;'''
 
3) как минимум одного из трех критериев.
 
7.== Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора==
 
1) ≥ 0,3 БЕ;
 
2) ≥ 0,5 БЕ;
3) ≥ 0,6 БЕ.+
 
'''3) ≥ 0,6 БЕ'''
8. Диагностика ингибитора должна проводиться в следующих ситуациях
 
== Диагностика ингибитора должна проводиться в следующих ситуациях==
1) непосредственно после курса интенсивной терапии;
 
2) перед хирургическими вмешательствами;+
'''2) перед хирургическими вмешательствами'''
 
3) после операции в любом случае;
 
4) после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата;+
4) '''после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата'''
5) при смене препарата (через 10-20 ДВ и через 6 месяцев терапии);+
 
5) '''при смене препарата (через 10-20 ДВ и через 6 месяцев терапии)'''
 
6) при смене препарата (через 7-10 ДВ и через 3 месяца терапии);
7) через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии.+
 
7) '''через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии'''
9. Для гемофилии средней тяжести характерно
 
1) гематомы и спонтанные кровотечения;+
== Для гемофилии средней тяжести характерно==
2) геморрагический синдром;+
'''1) гематомы и спонтанные кровотечения'''
 
'''2) геморрагический синдром'''
 
3) дебют заболевания в пубертатном периоде;
 
4) дебют заболевания в раннем детском возрасте;+
'''4) дебют заболевания в раннем детском возрасте'''
 
5) отсутствие спонтанных кровотечений.
 
10.== Для подтверждения диагноза ингибиторной гемофилии проводят повторное обследование методом Бетезда в модификации Нимегена с интервалом в==
1) 1 день;
 
2) 1 неделю;+
2) '''1 неделю'''
 
3) 10 дней.
 
11.== Для экстренного контроля эффективности терапии рекомендуется использование теста ==
1) '''активированное частичное тромбопластиновое время;+'''
 
2) концентрация фибриногена;
 
3) подсчет количества тромбоцитов;
 
4) тромбиновое время.
 
12.== Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) – это формула расчета дозы концентрата ==
1) '''ФСКIX**;+'''
 
2) ФСКVIII** для детей 3-5 лет;
 
3) ФСКVIII** для младенцев;+
3) '''ФСКVIII** для младенцев'''
 
4) ФСКVIII** для подростков.
 
13.=== Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то вероятность рождения больных сыновей===
1) '''0%;+'''
 
2) 100%;
 
3) 50%;
 
4) 75%.
 
14.=== Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то есть вероятность рождения==
1) больных дочерей;
 
2) больных сыновей;
 
3) дочерей-носителей;+
3) '''дочерей-носителей'''
 
4) здоровых дочерей;
5) здоровых сыновей.+
 
5) '''здоровых сыновей'''
15. Женщины-носители гена гемофилии передают его дочерям с вероятностью
 
== Женщины-носители гена гемофилии передают его дочерям с вероятностью==
1) 100%;
 
2) 25%;
 
3) 50%;+
3) '''50%'''
 
4) 75%.
 
16.== Женщины-носители гена гемофилии передают его сыновьям с вероятностью==
1) 0%;
2) 100%;
3) 25%;
4) '''50%.+'''
 
== Женщины-носители гена гемофилии получают его==
1) '''от больного отца или матери-носителя'''
 
17. Женщины-носители гена гемофилии получают его
1) от больного отца или матери-носителя;+
2) только от больного отца;
 
3) только от матери-носителя.
 
18.== Заболевание гемофилией у женщин возможно в случаях==
1) '''наследование гена гемофилии одновременно от отца и от матери;+'''
 
2) наследование гена гемофилии по Y-хромосоме;
 
3) наследование гена гемофилии по Х-хромосоме от отца;
 
4) синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Y-хромосоме;
5) синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Х-хромосоме.+
 
5) '''синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Х-хромосоме'''
19. К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся
 
1) в ЖКТ;+
== К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся==
1) '''в ЖКТ'''
 
2) в мышцы/мягкие ткани;
 
3) гемартрозы крупных суставов;
 
4) гематурии;
5) забрюшинные гематомы.+
 
5) '''забрюшинные гематомы'''
20. Клинические проявления гемофилии у женщин возможны в случаях
 
1) носительница мутаций генов FIX;+
== Клинические проявления гемофилии у женщин возможны в случаях==
1) '''носительница мутаций генов FIX'''
 
2) носительница мутаций генов FVII;
 
3) носительница мутаций генов FVIII;+
3) '''носительница мутаций генов FVIII'''
 
4) носительница мутаций генов FX.
 
21.== Ключевыми показателями улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией являются==
1) отсутствие кровоизлияний;
2) отсутствие спонтанных кровоизлияний;+