Иммунология/Одностраничная версия: различия между версиями

→‎Факторы системы комплемента: орфография, пунктуация
(орфография)
(→‎Факторы системы комплемента: орфография, пунктуация)
 
==== Факторы системы комплемента ====
[[Image:Complement-pathways.png|thumb|right|340px| КласическийКлассический таи альтернативныеальтернативный пути активации комплемента.]]
Выделяют факторы, запускающие три основных пути активации комплемента, общие факторы (С3, С5, белки литического комплекса), а также регулирующие и ингибирующие белки. Факторы классического пути активации, а также общего для всех путей этапа — атаки клеточной мембраны — обозначают заглавной буквой С с добавлением порядкового номера (например, С3), обычно соответствующего последовательности их вступления в процесс активации (исключение — С4). Фрагменты, образующиеся при расщеплении компонентов комплемента обозначают так же, как «родительский» компонент, с добавлением строчных букв «a» или «b». При этом крупный фрагмент помечают буквой «b», а мелкий — «а» (например, С3а и С3b). Для факторов альтернативного и лектинового путей приняты другие обозначения.<br />
 
 
Пусковые молекулы классического и лектинового путей — соответственно С1q и МВL — принадлежат к семейству коллектинов. Они имеют большие размеры и комплексное строение. С1q и МВL образованы тремя типами цепей (А, В и С), скрученных в жгуты. Молекула С1q содержит 6, а молекула MBL — от 2 до 6 таких жгутов (т.е. всего С1q содержит 18, а MBL — от 6 до 18 полипептидных цепей), что и обусловливает их большую молекулярную массу. В собранном виде молекула C1q и тяжелый вариант молекулы MBL имеют вид «букета тюльпанов»: N-концевые домены молекул, имеющие коллагеноподобную структуру, спирально переплетаясь, формируют ствол «букета», тогда как глобулярные С-концевые части цепей образуют расходящиеся «ветви букета» (в каждой из этих ветвей присутствуют все три типа цепей — А, В и С). Бутонообразные завершения этих «ветвей» участвуют во взаимодействии с естественными лигандами — комплементсвязывающими участками молекул иммуноглобулинов-антител (в случае C1q) и лектинами (в случае MBL). Несмотря на значительное сходство четвертичной структуры C1q и MBL, они обладают низкой гомологией.<br />
Структурное сходство характерно для некоторых белков, относящихся к разным путям активации, но выполняющим сходные функции: факторов В и С2, а также С1r, С1s, MASP-1, MASP-2 и MASP-3. Еще одну группу сходных белков образуют белки литического комплекса — С6, С7, С8 и С9; к ней относят также порообразующий белок цитотоксических лимфоцитов — перфорин . Это амфифильные белки, обладающие как гидрофильными, так и липофильными свойствами, что обеспечивает им воможностьвозможность встраиваться в клеточные мембраны. Эти молекулы состоят их различных доменов — тромбоспондинового, рецептора липопротеинов низкой плотности, эпидермального фактора роста.<br />
 
===== Активация комплемента по альтернативному пути =====
93

правки